La ELA en primer plano

Una mirada “Desde dentro” de la enfermedad

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad que ataca las células nerviosas encargadas del movimiento voluntario de nuestros músculos. También afecta al tronco encefálico y médula espinal, esto conduce a una pérdida gradual de fuerza y control sobre los músculos, afectando la capacidad de moverse, hablar, tragar y respirar.1,2

  • La degradación de las neuronas motoras hace que el cerebro vaya perdiendo la capacidad de iniciar y controlar el movimiento de los músculos.1,2
  • Los músculos, al no estar en funcionamiento, se debilitan.1,2
  • Esta debilidad muscular puede avanzar provocando una parálisis progresiva.1,2 También puede afectar a otras actividades cotidianas como:1,2

Considerada como una enfermedad rara, la ELA afecta a pocas personas en comparación con otras enfermedades.3,4

Se estima que puede afectar a, aproximadamente, 6 de cada 100.000 personas.3,4

  • Su prevalencia está aumentando.3,4
  • Es la enfermedad más frecuente que afecta a las neuronas motoras.5

Cada año se diagnostican entre 1 - 3 nuevos casos por 100.000 personas.4

Llamada “La enfermedad de las mil caras” puede afectar a las personas de diferente forma, su origen se desconoce todavía. Se considera que podría ser el resultado de una combinación de varios factores.3,4,6,7

LA ELA NOS PUEDE AFECTAR A TODOS.1,7

Los síntomas de esta enfermedad pueden variar de una persona a otra.1
Los primeros síntomas pueden ser sutiles y pasar desapercibidos.1

Dependiendo de dónde comiencen estos síntomas, distinguimos dos tipos de ELA:6,8

  • ELA espinal: 70 % de los casos.6,8
    Síntomas iniciales: espasmos musculares, contracciones, espasticidad y debilidad muscular en pies, manos y extremidades.6,8
  • ELA bulbar: 25 - 30 % de los casos.6,8,9
    Síntomas iniciales: dificultad para la articulación de las palabras (disartria) y dificultades para tragar (disfagia).6,8,9

Más del 80 % de las personas con ELA desarrollan problemas para tragar.10

No existe una prueba específica para diagnosticar ELA, son los médicos de atención primaria o neurólogos generalistas los que pueden sospechar y diagnosticar esta enfermedad basándose en:11

  • Los síntomas del paciente.
  • Un examen físico.
  • Pruebas neurofisiológicas: ayudan a detectar problemas en las neuronas motoras y a descartar otras enfermedades parecidas a la ELA.

Adicionalmente, y para descartar otras enfermedades, que también puedan afectar a las neuronas motoras, se pueden realizar:11

  • Una resonancia magnética nuclear, cerebral o espinal.
  • Análisis de sangre.

FASE INICIAL

Generalmente comienza alrededor de los 50 años con ausencia de dolor y síntomas iniciales que pueden variar:12

  • Debilidad en manos y piernas (en ELA espinal).12
  • Problemas para tragar y/o hablar (en ELA bulbar).12

PROGRESIÓN

A medida que la enfermedad progresa, la debilidad y la parálisis muscular se extienden por todo el cuerpo.12

  • Afectación a la capacidad de hablar, tragar y respirar.12

FASE AVANZADA

Las personas con ELA pueden necesitar:12

  • Ayuda externa para realizar actividades diarias y respirar.12
  • Tratamiento psicológico. Son plenamente conscientes del avance de la enfermedad y pérdida de autonomía. Esto causa angustia y ansiedad.12

Enfoque y tratamiento

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¿Cómo es el tratamiento de la ELA?

La ELA no tiene cura y a medida que avanza las personas que la sufren pueden enfrentarse a multitud de dificultades y necesidades.12 Por ello:

  • El tratamiento óptimo de la ELA tiene un enfoque multidisciplinar.1,6,9,13
  • Un equipo de especialistas trabaja conjuntamente para abordar y atender todas las necesidades de los pacientes.1,6,9,13

En algunos hospitales de referencia existen Unidades Funcionales Multidisciplinares especializadas en ELA.1

Una atención multidisciplinar mejora la calidad de vida de las personas con ELA y sus familiares, ayudando incluso a retrasar la progresión de la enfermedad.1

TRATAMIENTO MULTIDISCIPLINAR: FISIOTERAPIA

Los fisioterapeutas ayudan a mantener la fuerza, la flexibilidad y el rango de movimiento a través de la práctica de ejercicios con múltiples beneficios.14

Los desafíos de la ELA

Una enfermedad que afecta físicamente a varias partes del cuerpo:16

  1. Autonomía motora
  2. Comunicación oral
  3. Deglución
  4. Respiración

Todo ello deriva en una discapacidad y una dependencia del entorno para que las personas con ELA puedan realizar actividades cotidianas en su día a día.16

Preguntas frecuentes

Respuestas con una dosis de realidad

La ELA afecta a un pequeño número de personas en comparación con otras enfermedades, por ello se le considera una enfermedad rara.
Su prevalencia está en aproximadamente 6 casos por cada 100.000 personas.3,4

La ELA es una enfermedad compleja y aún no comprendemos completamente su origen. Se cree que la ELA puede estar causada por una combinación de factores genéticos, ambientales, relacionados con el envejecimiento y el estilo de vida.3,4,6,7

Solo el 5 - 10 % de los casos de ELA son hereditarios, mientras que en la mayoría de las personas (90 %) la enfermedad se presenta sin ningún factor de riesgo claramente asociado (ELA esporádica).1,7

Algunos de los factores que pueden aumentar las posibilidades de padecer ELA, están relacionadas con el sexo y la edad.4 La ELA puede presentarse en mayor frecuencia a edades más avanzadas (entre los 40 y 60 años) y los hombres son más propensos a desarrollarla que las mujeres.20 También se sospecha que pueden intervenir otros factores genéticos, ambientales y relacionados con el estilo de vida.3,4,6,7

Los síntomas pueden variar de una persona a otra.1 Los primeros síntomas pueden incluir contracciones involuntarias, rigidez y debilidad muscular, dificultades para masticar, tragar y hablar.3

La ELA puede confundirse con una gran variedad de enfermedades que afectan al sistema nervioso y a las neuronas motoras.
Algunas de ellas pueden ser: la poliomielitis, intoxicación por metales pesados, esclerosis múltiple, etc.9

Las personas con ELA no ven afectadas su capacidad cognitiva, son plenamente conscientes de su situación y de la progresión de la enfermedad.1 Sin embargo, en algunas ocasiones se han dado casos de demencia frontotemporal, presentándose alteraciones cognitivo-conductuales.1

La ELA es una enfermedad que puede afectar de manera diferente a cada persona.12 En general, las personas con ELA suelen tener una esperanza de vida entre 2 - 5 años tras el diagnóstico. Sin embargo, el único tratamiento farmacológico aprobado por la AEMPS para los pacientes con ELA ha demostrado extender su supervivencia entre 6 y 19 meses más.6,21

Aunque no existe una prueba específica para diagnosticar la ELA, la sospecha y diagnóstico de esta enfermedad se suelen llevar a cabo en base a los síntomas clínicos del paciente, un examen físico y pruebas neurofisiológicas.11

Actualmente no existe cura para la ELA, pero existen tratamientos farmacológicos que permiten prolongar la supervivencia entre 6 y 19 meses.
Es vital, que las personas con ELA no abandonen el tratamiento para no perder los beneficios clínicos de supervivencia que les puede aportar.21

Los primeros síntomas de la ELA pueden ser debilidad en las manos y las piernas (en la ELA espinal) o dificultades para tragar y hablar (en ELA bulbar). A medida que la enfermedad avanza, puede evolucionar en una parálisis completa, dificultades para hablar, tragar y respirar, y, en última instancia, insuficiencia respiratoria (principal causa de fallecimiento). También puede derivar en problemas emocionales como depresión y ansiedad, ante la pérdida de autonomía y el temor al desenlace.12

Es normal que no sepamos cómo actuar o cómo ayudar a un amigo o familiar que sufre ELA. A continuación, compartimos algunos consejos que pueden servir de guía:

  • Mantén una actitud de disponibilidad y escucha hacia sus preocupaciones e inquietudes, trata de entenderlas y compartirlas.
  • Hazle saber que estás ahí y que seguirás estando durante todo el proceso.
  • Trata de crear un ambiente de confianza en el que tanto tú como tu familiar o amigo puedan expresar sus sentimientos de forma clara y sincera.
  • Mantente en contacto y no dejes de animarle a participar en actividades sociales, compartir tiempo juntos, etc.

En resumen, ofrece tu amistad y apoyo cuando lo necesite.

Esta landing web tiene como objetivo proporcionar una visión general de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) y sus aspectos relevantes. No está destinada a proporcionar asesoramiento médico ni a servir como recurso para el diagnóstico o tratamiento de personas con ELA. Si está buscando información más detallada sobre esta enfermedad o recursos específicos, le recomendamos que consulte las siguientes fuentes:

AEMPS: Agencia Española de Medicamentos y Productos Sanitarios; ELA: Esclerosis Lateral Amiotrófica; PEG: gastronomía endoscópica percutánea; VNI: ventilación no invasiva.

Consultar referencias